Исследователи из Университета Макмастера сделали открытие в области гематологии, дав объяснение спонтанному и необычному свертыванию крови, которое продолжает происходить, несмотря на лечение полными дозами антикоагулянтов.

Ожидается , что это открытие, опубликованное 12 февраля 2025 года в журнале The New England Journal of Medicine , повлияет на то, как врачи диагностируют и лечат пациентов с необычным или рецидивирующим нарушением свертываемости крови, что может улучшить результаты лечения пациентов.

Исследователи обнаружили, что это новое нарушение свертываемости крови имеет определенные сходства с вакциноиндуцированной иммунной тромбоцитопенией и тромбозом (VITT) — редким, но агрессивным нарушением свертываемости крови, которое вызывалось некоторыми прекращенными вакцинами от COVID-19.

Исследование показывает, что у некоторых пациентов может развиться тяжелое нарушение свертываемости крови из-за антител, очень похожих на те, которые вызывают VITT, даже при отсутствии известных триггеров таких антител, таких как препараты для разжижения крови (гепарин) или предшествующая вакцинация.

Недавно выявленное заболевание получило название VITT-подобной моноклональной гаммапатии тромботического значения (МГТС).

«Наше исследование подчеркивает важность распознавания и диагностики этого нового нарушения свертываемости крови», — сказал Теодор (Тед) Варкентин, соавтор и автор-корреспондент исследования, почетный профессор кафедры патологии и молекулярной медицины Университета Макмастера.

«Понимая, как диагностировать МГТС, подобный VITT, мы можем разработать более эффективные стратегии лечения, выходящие за рамки традиционной антикоагуляции», — сказал Варкентин, гематолог медицинского отделения больницы Hamilton General Hospital при Hamilton Health Sciences.

Специализированное тестирование проводилось в Лаборатории иммунологии тромбоцитов Макмастера в Центре исследований переливания крови им. Майкла Г. ДеГроота — единственной лаборатории в Канаде, располагающей полным набором тестов, необходимых для характеристики антител типа VITT, нацеленных на белок PF4.

Исследователи провели подробный анализ случаев, в которых наблюдалось необычное свертывание крови, несмотря на то, что пациенты принимали полные дозы антикоагулянтов , сосредоточившись на тех пациентах, у которых были необъяснимые антитела, подобные VITT, которые обнаруживались в течение года или более.

Анализы выявили наличие белков M (моноклональных) (которые обычно указывают на нарушения плазматических клеток), а также сохраняющуюся в течение как минимум 12 месяцев VITT-подобную реактивность (что крайне необычно для большинства антител к PF4), что указывает на продолжающийся патологический процесс, а не на кратковременную аномалию.

Исследование проводилось в рамках многонационального сотрудничества и включало сбор данных у пяти пациентов, проходивших лечение в учреждениях Канады, Новой Зеландии, Франции, Испании и Германии.

Сотрудник Цзин Цзин Ван из Университета Флиндерса в Австралии сыграл решающую роль в доказательстве для каждого пациента того, что белки М являются патологическими антителами типа VITT. Сотрудник Андреас Грайнахер из Университета Грайфсвальда в Германии помог в выявлении подобных случаев в своей референтной лаборатории анти-PF4.

«Результаты этого исследования подчеркивают нашу способность использовать фундаментальную молекулярную и биохимическую науку для раскрытия механизмов заболеваний », — сказал Ишак Нази, один из ведущих авторов исследования и научный руководитель Лаборатории иммунологии тромбоцитов Макмастера и содиректор Центра трансфузионной медицины Майкла Г. ДеГроота.

«Этот подход позволяет точно диагностировать состояние пациентов и разрабатывать своевременные стратегии лечения даже для ранее неизвестных заболеваний, демонстрируя пример настоящей трансляционной медицины от лабораторного до стационарного лечения», — сказал Нази, доцент кафедры медицины в Университете Макмастера.

Примечательным наблюдением стало то, что у каждого из пациентов не было успеха в лечении кроверазжижающими препаратами, но они продемонстрировали некоторую пользу при использовании необычных методов лечения, таких как высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ), ингибиторы тирозинкиназы Брутона (ибрутиниб) и терапия миеломы с использованием плазматических клеток.

Существование этого нового нарушения свертываемости крови имеет важные последствия для того, как поставщики медицинских услуг будут оценивать пациентов, у которых в будущем разовьются необычные или трудно поддающиеся лечению тромбы.