Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) является распространенным заболеванием, поражающим одного из каждых 2500 новорожденных. До 30% заболевших младенцев умирают от него. Основная проблема – недоразвитые легкие. Состояние также связано с отверстием в диафрагме, которое детские хирурги устраняют хирургическим путем в первую неделю жизни. До сих пор было мало медицинских знаний о том, как развивается CDH или о том, что именно идет не так во время эмбрионального развития.
Доктор Ричард Вагнер, детский хирург и ученый из Лейпцигской университетской больницы, объединился с исследователями из Массачусетской больницы общего профиля в Бостоне, чтобы создать новую модель клеток для конкретного пациента в Гарвардской медицинской школе. Используя свою модель, исследователи исследовали возможные способы лечения этого состояния. Работа опубликована в Американском журнале респираторной и критической медицины.
Младенцы с CDH помещаются на ИВЛ сразу после рождения. «Мы смогли выделить стволовые клетки из жидкости, которая высасывается из легких детей и от которой избавляются иным образом, и выращивать их в лаборатории», — объясняет доктор Вагнер, первый автор исследования.
Работая постдокторантом в США, доктор из Лейпцига изучал стволовые клетки в лаборатории вместе с американскими исследователями, разрабатывая клеточные модели дыхательных путей крошечных пациентов. Это дало им доступ к «живой» легочной ткани человека от пациентов с CDH. Затем они сравнили стволовые клетки здоровых и недоразвитых легких.
Когда исследователи изучили молекулярные свойства стволовых клеток, они обнаружили, что они были изменены из-за воспаления. Однако медикаментозная терапия на клеточной модели смогла восстановить функциональность. «Мы также проверили этот процесс на животных моделях и показали, что лечение способствовало лучшему развитию легких и там. Таким образом, с помощью той же лекарственной терапии мы смогли добиться положительных эффектов как в клетках человека в чашке Петри, так и в живом организме . в установленной животной модели», — объясняет доктор Вагнер.
Лечение проводилось стероидным дексаметазоном. Этот препарат уже используется в клинической практике для индукции зрелости легких у плода при угрозе преждевременных родов во время беременности.
«Наиболее привлекательным является тот факт, что мы уже знаем, что это лекарство не вредно для беременных. Если бы мы собирали больше данных в лабораторных исследованиях, позже в клинических испытаниях можно было бы выяснить, есть ли преимущества в назначении препарата во время беременности, чтобы замедлить возможное воспаление в организме и помочь росту легких», — говорит доктор Вагнер. Он добавил, что цель в будущем состоит в том, чтобы иметь возможность вмешиваться с помощью лекарств сразу после диагностики диафрагмальной грыжи, что происходит примерно на 20-й неделе беременности.
